OPIC schrieb:
Daher denke ich, dass die FLC-Befunde in meinem Fall entweder gar nichts zu bedeuten haben, da für eine maligne Plasmazellerkrankung (aber auch für das typische MGUS) das monoklonale Protein viel zu niedrig ist (und im Fall von MGUS sehr atpyisch wäre, da nur aus freien Leichtketten bestehend). Oder aber es deutet auf eine Amyloidose bzw. Leichtkettenablagerungserkrankung hin. Denke, das sind die zwei Möglichkeiten.

Siehst du das ähnlich nach deiner Literaturrecherche?

Hi Opic

Da ich kein Arzt bin, aber reiner Kappa-Leichtketten-Myelomler teil ich deine Meinung, es gibt nicht viele Möglichkeiten

Hier noch etwas Lektüre

www.medicalforum.ch/docs/smf/2012/2930/de/smf-01051.pdf

LG

Joseph

Hallo Jospeh,

vielen Dank für deine Antwort.
Ja, ich denke auch, dass eine AL-Amyloidose bedacht werden sollte. Die Frage ist nur, wohin man sich damit am besten wendet.
Ich habe nun schon einige Fallberichte gelesen. Klar, die AL-Amyloidose ist nicht gerade häufig in meinem Alter, scheint aber durchaus auftreten zu können. Und sie scheint häufig schwer, in Einzelfällen sehr schwer zu diagnostizieren zu sein. Habe zwei Fallberichte von jungen Patienten gelesen, bei denen die Diagnose erst anhand einer Biopsie gesichert werden konnte, weil trotz der Schwere der Klinik alle Laboruntersuchungen negativ blieben, einschließlich Serum und Urinimmunfixation und FLC. Wiederum bei einem anderen Fall waren auch nur leicht auffällige FLC richtungsweisend und konnten die Diagnose mit Klinik und positivem Biopsiebefund stellen.

Nach dem, was ich gelesen habe, scheint es so zu sein, dass es bei der AL-Amyloidose keine stringente Korrelation zwischen Höhe des monoklonalen Proteins und dem Ausmaß der Amyloid-Ablagerungen und damit der Schwere der Organdysfunktionen gibt. So kann unter Umständen auch ein geringes monoklonales Protein eine starke Amyloid-Ablagerung initiieren.

Daher denke ich, dass die FLC-Befunde in meinem Fall entweder gar nichts zu bedeuten haben, da für eine maligne Plasmazellerkrankung (aber auch für das typische MGUS) das monoklonale Protein viel zu niedrig ist (und im Fall von MGUS sehr atpyisch wäre, da nur aus freien Leichtketten bestehend). Oder aber es deutet auf eine Amyloidose bzw. Leichtkettenablagerungserkrankung hin. Denke, das sind die zwei Möglichkeiten.

Siehst du das ähnlich nach deiner Literaturrecherche?

Hallo OPIC

Ich habe Gestern Abend und heute einen Haufen Literatur über Leichketten durchgelesen, komme wie du, immer wieder auf die Richtung der ==>

AL-Amyloidose

wenn ich folgende Kriterien ausschliesse :

Schwere Entzündungen, ob Reuma, Arthrose, usw.

HEP C

HIV

Herzinfarkt (Luftmangel)

Ich würd die AL-Amyloidose nicht ausschliessen bei meiner Suche nach Ergebnissen

Hier noch ein Link ........ kennst den wahrscheinlich, aber immer mal hilfreich

www.klinikum.uni-heidelberg.de/Symptome.117173.0.html

Hoffen wir mal, dass bald die Diagnose steht und dir geholfen werden kann

LG

Joseph

Danke für deine Antwort.
Also ich habe eine Hyperkoagulabilität unklarer Ursache, bekomme aber schon seit 1.5 Jahren eine ziemlich starke Antikoagulanz, die sowohl auf die Plättchenfunktion wie die sekundäre Hämostase abzielt (Heparin plus ASS); eine Hyperviskosität besteht aber nicht.
Daher ist eine Lungemembolie-assoziierte Problematik ziemlich unwahrscheinlich. Bei mir ist man auf der Suche nach einer Systemerkrankung. Bzw. ich habe schon eine (neuromuskulär), die erklärt aber nicht alle Symptome; insbesondere ist die Ursache der zwei seltenen Erkrankungen, die einer hämato-onkologischen Erkrankung vorausgehen können, unklar.

Ich habe zur Klärung der mittlerweile erheblichen Dyspnoe (die auftritt, sobald ich ein paar Schritte mache, mich an/ausziehe, beim flachen Liegen, beim Vorlesen etc) schon einige Tests hinter mir. Wenn ich spreche, so muss ich nach durchschnittlich 2 bis 3 Wörtern eine Atempause machen, so dass ich abgehackt spreche.
Bisher weiß man nicht, was die Ursache ist. Auch ein großer Lungenfunktionstest konnte die Ursache nicht klären. Man weiß, dass ich eine Atemmuskulaturschwäche im Rahmen der neuromuskulären Erkrankung habe; diese hat sich aber nachweislich nicht in den letzten Monaten bzw. in den letzten 1.5 Jahren verschlechtert, und von dieser hatte ich nie irgendwelche subjektiven Symptome.

Das Herz will man nochmal genauer untersuchen; hatte bisher nur einige Echos, die zum Teil kleinere Auffälligkeiten zeigten (u.a. Perikarderguss und Verdacht auf kleinere Mengen von Flüssigkeit in der Lunge), aber nichts, was als ursächlich angesehen wurde. Was allerdings definitiv ausgeschlossen werden konnte war eine dilatative Kardiomyopathie - mit der Muskelerkrankung hat das also nichts zu tun, und meine Erkrankung ist auch nicht wirklich bekannt dafür, dass sie den Herzmuskel befällt.
Allerdings sind bei mir die Schallbedingungen schlecht, u.a. aufgrund der vorigen Sternotomie (bei unklarer Thymusvergrößerung/tumor). Für einige Monate hatte ich zum Teil deutlich erhöhte NT-ProBNP Spiegel, die sind aber aus irgendeinen Grund bei klinischer Progression gefallen.
Jedenfalls habe ich in der kommenden Woche nun endlich noch einmal ein kardioMRT. Allerdings muss man da schon wieder befürchten, ob die Bilder aussagekräftig sind, weil ich meinen Atem nur noch sehr kurz anhalten kann (im Liegen max 2 Sekunden) und bei den breath holding Sequenzen normalerweise 10 Sekunden Atemhalten die Regel sind.

Meine Überlegung war in Richtung Amyloidose, auch wegen der Dyspnoe. Die Amyloidose soll ja zum Teil sehr schwer zu diagnostizieren sein.
Dass eine maligne Plasmazellerkrankung nicht in Frage kommt, das war mir schon klar.

Wie auch immer: aber eine monoklonale Gammopathie ist doch mit den Werten bestätigt, auch wenn sie nicht dramatisch sind, oder nicht?

OPIC schrieb:
Aufgrund einer massiven klinischen Progression (u.a. deutliche Dyspnoe)

jedoch sind die freien Leichtketten und die Ratio leicht auffällig.

FLC kappa (< 19.4 mg/l): 28.1 mg/l +
FLC lambda (< 26.3 mg/l): 13.7mg/l
FLC ratio (<1,65): 2.1 +
beta-2 microglobulin ( -2.2mg/dl): 2.7mg/dl +

Hallo OPIC

Willkommen im Forum

Bei deiner deiner Dyspnoe, wurden da sämtliche Tests gemacht betreffend ==> Herz .... Tromboserisiko .... Fluss des Serums und Co ???

Die Freundin meines Sohnes hatte 2013 auch eine sich immer steigernde Dyspnoe mit dem Resultat ..... in der Schule mit 21 zusammengebrochen, doppelte Lungenemblie, bedingt durch sitzen in der Schule und zuhause (lernen) kann es zu Blutstaus (Trombosen) die sich beim Aufstehen lösten ..... wir bangten 2 Tage, bis sie über den Berg war

Da waren diverse Serumwerte auch ausser Rand und Band , kann zwar nicht über FLCs sagen, da mir nicht bekannt , wurde wahrscheinlich auch in der Biologie von ihr nicht gemacht

Zusätzlicher Auslöser war höchstwahrscheinlich die Verhütungspille

Ansonsten, sind deine Werte "noch nicht" Besorgnis erregend

LG

Joseph

Ich "schneie" hier mal herein; ich hoffe, ich störe hier nicht.
Ich mach's auch möglichst kurz. Bin 29, w, und schwer chronisch krank seit über 10 Jahren.
Ich habe zudem ein noch ungeklärtes Krankheitsbild, wobei zwei seltene Erkrankungen identifziert wurden, die potenziell mit hämato-onkologischen Erkrankungen assoziiert bzw. denen vorausgehen können.
Immer mal wieder wurde die letzten 2 Jahre daher eine Immunfixationselektrophorese gemacht, immer negativ.
Aufgrund einer massiven klinischen Progression (u.a. deutliche Dyspnoe) in den letzten drei Monaten wurde nun zu der Elektrophorese auch die freien Leichtketten bestimmt. Die Immunfixationselektrophorese war erneut unauffällig, jedoch sind die freien Leichtketten und die Ratio leicht auffällig.

FLC kappa (< 19.4 mg/l): 28.1 mg/l +
FLC lambda (< 26.3 mg/l): 13.7mg/l
FLC ratio (<1,65): 2.1 +
beta-2 microglobulin ( -2.2mg/dl): 2.7mg/dl +

Das Labor kommentierte, dass eine klinische Korrelation erfolgen soll, da ein M-Protein in der Immunfixationselektrophorese fehlt.
Bisher konnte ich noch keinen Facharzt konsultieren, habe die Werte erst Freitag bekommen. Ich bin nicht ganz unbeleckt, was medizinisches Fachwissen anbelangt, und so meine ich zu verstehen, dass diese Befundkonstellation auf eine monoklonale Gammopathie, die lediglich die freien Leichketten betrifft, hinweist.
Zudem erscheint mit der Kappa-Überschuss (eine Nierenerkrankung liegt nicht vor, die das Ergebnis verfälschen könnte) als relativ gering, so dass eine maligne Plasmazellerkrankung nicht in Frage kommt.
Allerdings ist die Frage, ob eine Ablagerungserkrankung wie die AL-Amyloidose, bei der regelhaft laut Laborauskunft nur geringe Mengen des abnormen Proteins vorliegen (und dann auch nur in Form der FLC und nicht des intakten Moleküls) vorhanden sind, die der Immunfixationselektrophorese in 30-40 % der Fälle entgehen, vorliegen könnte, da die Klinik hier zum Teil passen könnte.

Da hier einige User zu sein scheinen, die sich recht gut mit dem Thema auskennen, würde ich mich freuen, wenn eine Einschätzung meiner Werte von diesen käme
Danke.



P.s.: achso, ich habe keine Autoimmunerkrankung...das, was fest steht, ist genetisch bedingt.